Figura 1. Angiotomografía con reconstrucción 3D de vena pulmonar común izquierda. Presenta esteno...

Figura 2. Angiografía selectiva de vena pulmonar común izquierda. Presenta reestenosis severa en e...

Introducción

La hemoptisis es la eliminación de sangre proveniente de la vía aérea inferior. Esta se evidencia por la expectoración de sangre o la presencia de la misma en el esputo. Es poco frecuente en niños y puede amenazar la vida cuando la pérdida supera 8 ml/kg en 24 hs.1,2

La estenosis congénita de vena pulmonar en su forma aislada es una cardiopatía con incidencia extremadamente baja, que puede afectar a una o varias de las venas pulmonares. Es el resultado de la incorporación anormal de la vena pulmonar común en la aurícula izquierda, en etapas tardías del desarrollo embrionario del corazón.3 Se puede encontrar asociada a cardiopatías simples como comunicación interventricular o más comúnmente con defectos complejos como isomerismos cardíacos.4,5

En la población adulta, la estenosis de venas pulmonares es infrecuente; puede ser secundaria a procesos que involucran al mediastino como neoplasias, a fibrosis quística o al aislamiento de venas pulmonares con radiofrecuencia en la fibrilación auricular.6

Caso clínico

Paciente de 5 años de edad, que ingresa a la guardia por hemoptisis intermitente de escasa magnitud.

Presenta adecuado desarrollo pondoestatural y mínimo soplo en el foco pulmonar. ECG normal. Rx de tórax mostraba una ligera congestión venocapilar en base izquierda.

Se le realizó endoscopía respiratoria en la cual se observaron estrías de sangre proveniente del bronquio izquierdo, con un marcado aumento de la vasculatura superficial, y se estableció el diagnóstico de telangiestasia bronquial izquierda. Se realizaron topicaciones con nitrato.

Se solicitó angio-TAC multislice de 64 filas con reconstrucción 3D. Este estudio entregó excelentes imágenes con muy buena orientación espacial. Se observó una gran vena pulmonar izquierda que recibía todo el retorno venoso pulmonar izquierdo, con una estenosis severa en su ostium (Figura 1).

Se indicó cateterismo cardíaco terapéutico

Bajo anestesia general y por punción de vena y arteria femoral derecha (introductores 6 y 4 Fr, respectivamente) se realizó cateterismo cardíaco derecho e izquierdo con angiografía selectiva de ambas arterias pulmonares. Se evaluó el retorno venoso pulmonar confirmando la estenosis severa de la única vena pulmonar izquierda a nivel del ostium. Se registraron las presiones de ambos circuitos. El gradiente medio entre la vena pulmonar izquierda y aurícula izquierda fue de 15 mmHg. La presión en arteria pulmonar fue de 33 / 20 (27) mmHg y la presión aórtica de 90 / 60 (73) mmHg. A través de un foramen oval permeable se accedió a la AI.

Se realizó angiografía selectiva de la vena pulmonar izquierda. Demostró una estenosis severa de 2 mm de ∅ localizada en el ostium de la vena pulmonar izquierda. Ventriculografía izquierda y aortograma normales. Se descartaron otras malformaciones asociadas y colaterales aortopulmonares.

Ingresando a la vena pulmonar izquierda se traspuso el ostium estenótico con guía de 0,014” y balón coronario de 5 mm de ∅ × 25 mm de largo. Se efectuó angioplastia con inflado a 12 ATM, logrando vencer la estenosis. Tras dicha angioplastia se redujo el gradiente entre la vena afectada y la AI a 4 mmHg, mientras que la presión pulmonar disminuyó a 28 / 10 (22) mmHg con aumento de la presión aórtica a 99 / 56 mmHg. Angiográficamente el diámetro de la vena estenótica se incrementó a 4,5 mm (Figura 1B). El procedimiento fue considerado exitoso y se otorgó el egreso hospitalario a los 5 días de su internación.

Al año del procedimiento reingresa a guardia con hemoptisis. Se recateterizó, confirmando la reestenosis de 2 mm de ∅ a nivel ostial, con gradiente entre la vena pulmonar izquierda y la AI de 18 mmHg y una presión pulmonar de 35 / 24 (27) mmHg para una presión aórtica de 94 / 56 mmHg.

Se realizó angioplastia utilizando guía 0,014” + cutting balloon de 4 mm, intercambiando luego la guía por una de 0,018” y realizando a continuación dilatación secuencial con balones de 6 mm y 12 mm de ∅ × 20 mm de largo insuflados a 12 ATM, con lo que se logró vencer totalmente la muesca estenótica. El gradiente residual fue de 2 mmHg y la presión arterial pulmonar final de 26 /10 (17) mmHg con presión aórtica de 99 / 56 mmHg. El diámetro de las estenosis se incrementó a 10,4 mm.

El procedimiento fue considerado exitoso y se otorgó el egreso hospitalario a los 3 días (Figura 2).

A 6 meses del último procedimiento se encuentra asintomático, con exploración cardiológica normal, y presenta un gradiente estimado por ecocardiograma de 4 mmHg en el ostium de vena pulmonar izquierda.

Discusión

Es probable que el tratamiento inicial de angioplastia de vena pulmonar fuese solo parcialmente efectivo, por utilizar un balón pequeño de 5 mm de ∅. La selección del tamaño se basó en una estrategia conservadora para evitar la disección y eventual ruptura de la vena pulmonar. El área entonces lograda fue insuficiente para mantener el drenaje de todo el pulmón izquierdo, con la previsible reestenosis acaecida en el seguimiento.

En la segunda oportunidad, luego de revisar varias series de angioplastia venosa pulmonar publicadas, utilizamos una estrategia más agresiva con cutting balloon, seguida de angioplastia secuencial con balones de 6 mm y de 12 mm de ∅. A pesar de este abordaje, es factible futura recidiva y nuevas angioplastias. Los pacientes con compromiso de 1 o 2 venas pulmonares tienen mejor pronóstico que cuando se afectan 3 o todas las venas pulmonares, como confirma Latson y cols.9 En algunos casos ha sido necesaria la neumonectomía segmentaria por presentar hemoptisis. El implante de stent es considerado un recurso de última elección debido al alto grado de reestenosis intrastent, como describen Driscoll, Seale y Latson en su trabajos.7-9

La cirugía cardíaca con técnicas quirúrgicas especialmente seleccionadas10 es una opción válida cuando han fracasado previamente los procedimientos intervencionistas, pero la libertad de reoperación a 5 años sigue siendo aún con nuevas técnicas del 50%.9,10 La utilización de balón medicado puede ser una alternativa para retrasar la reestenosis, ya que Edwards JE observó reacción inflamatoria involucrada en esta patología congénita.3

Conclusiones

La hemoptisis en niños es muy poco frecuente. La endoscopía respiratoria es muy importante para definir el sector del árbol pulmonar de donde proviene el sangrado.

Recomendamos angio-TAC multislice con reconstrucción 3D o bien el cateterismo cardíaco con aortografía, angioneumografía y venografía pulmonar selectiva para la evaluación de la hemoptisis.

La angioplastia con balón, si bien paliativa, es en la actualidad el método más utilizado para el tratamiento de las estenosis de venas pulmonares.

Nuevos avances tecnológicos como los stents farmacológicos o biodegradables quizás en un futuro puedan aportar soluciones para mejorar el pronóstico a largo plazo de estos tratamientos intervencionistas.

1. Boat TF. Pulmonary hemorrhage and hemoptysis. En: Chernick V, Boat TF, Wilmatt W, Bush A. Kendig´s disorders of the tract in children. 7a ed. Philadelphia: Saunders; 2006:676-85.

2. Deffebach ME, Charan NB, Lakshminarayan S, Butler J. The bronchial circulation. Small, but a vital attribute of the lung. Am Rev Respir Dis 1987;135:463.

3. Edwards JE. Congenital stenosis of pulmonary veins: pathologic and developmental considerations. Lab Invest 1960;9:46-66.

4. Bini RA, Cleveland DC, Ceballos R, Bargeron LM, Pacifico AD, Kirklin JW. Congenital pulmonary vein stenosis. Am J Cardiol 1984;54:369-75.

5. Driscoll DJ, Hesslein PS, Mullins CE. Congenital stenosis of individual pulmonary veins: clinical spectrum and unsuccessful treatment of transvenous balloon dilation. Am J Cardiol 1982;49:1767-1772.

6. Saad EB, Marrouche NF, Saad CP, Ha E, Bash D, White RD, Rhodes J, Prieto L, Martin DO, Saliba WI, Schweikert RA, Natale A. Pulmonary vein stenosis after catheter ablation of atrial fibrillation: emergence of a new clinical syndrome.Ann Intern Med 2003;138:634-638. Summary for patients in: Ann Intern Med 2003;138:1.

7. Driscoll DJ, Hesslein PS, Mullins CE. Congenital stenosis of individual pulmonary veins: clinical spectrum and unsuccessful treatment by transvenous balloon dilation. Am J Cardiol 1982;49:1767-1772.

8. Seale AN, Daubeney PE, Magee AG, Rigby ML.Pulmonary vein stenosis: initial experience with cutting balloon angioplasty. Heart 2006 Jun;92(6):815-20. Epub 2005 Nov The Royal Brompton Hospital, London, UK.

9. Latson LA, Prieto LR. Congenital and acquired pulmonary vein stenosis. Circulation 2007;115:103-108.

10. Hirota M, Hoshino J, Fukada Y, Isomura T. Sutureless techniques for recurrent pulmonary vein stenosis after pericardial patchplasty in an adult. J Thorac Cardiovasc Surgery 2012;144:1264-1266.

Para descargar el PDF del artículo
Hemoptisis por estenosis congénita aislada de vena pulmonar. Reporte de un caso

Haga click aquí